烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病,由大脑基底部的动脉阻塞引起,位于基底神经节。以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成,在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,自发性颅内出血多见于成年患者。临床上,儿童烟雾病一般多数表现为梗塞,成人烟雾病几乎一半会发生脑梗塞,一半会脑出血。

近期,中国医科大学航空总医院神经外一科韩宏彦主任应用新型血管旁路技术成功治愈多位烟雾病患者,其中患者陈***在当地医院诊断为烟雾病,药物治疗一年多,始终没有治好,一个月前病情加重,头晕、头痛、左侧手臂麻木无力,左腿不听使唤,走不了路,时常昏迷或晕倒,经熟人推荐来到航空总医院神经外科就医,韩宏彦主任确诊为重度烟雾病,右侧颞浅动脉栓塞引起较大面积缺血,大脑中动脉狭窄,2018年12月10日行右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术(STA-MCA+EDMAPS)。术后患者清醒,未见头晕、头痛发作,左臂麻木感消失,肢体康复锻炼2周基本恢复正常,已顺利出院。2018年12月26日在《感谢信》:“非常感谢韩宏彦主任治好了我的病,现在又可以正常生活、工作了,心里特别激动。韩主任不愧是烟雾病顶极外科专家,搭桥技术高,效果非常好,不仅治好了我的病,也给了我们全家人的希望,谢谢您!”

目前为止,烟雾病的病因和发病机理并不清楚。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。多数神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。

人的血管病变通常有一个演进变化的过程,供应大脑血液的颈内动脉血管也是逐渐狭窄、逐渐闭塞的,早期的血管病变较轻,有的人弯曲没有症状,也有的人可能有一些缺血的表现,比如头疼、头晕、记忆力下降、癫痫发作等,或者有的病人有精神状态欠佳如疲倦、乏力、嗜睡等症状。在出现这些症状以后,如果没引起重视或不能及时治疗,随着血管变细,血流量变小,这些症状就有可能逐渐加重,后期可能会出现梗塞或者出血。如果在梗塞或者出血之前及时做手术治疗,基本上不会遗留神经功能缺损。但如果病人在发生脑梗塞或者脑出血之后再做手术,大脑神经细胞可能会出现不同程度的缺血性坏死,神经功能就会出现障碍,如肢体麻木、偏瘫、失语、偏盲等,严重或时间长久,要想完全恢复正常就很难了。

目前烟雾病的主要治疗方法,一个是药物治疗,一个是手术治疗。目前尚无确切有效的药物,一些慢性期患者或烟雾病综合征患者,早期药物治疗可能有益,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,在缓解症状的同时也会带来不良作用。根据日本的研究,药物不能治疗烟雾病,一些抗凝类药物服用,能够暂时缓解一下缺血的症状,但不能阻止病情的发展,血管病还是会逐渐加重。

颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。重建血管技术从20世纪60年代日本治疗烟雾病开始,到现在四十多年了,手术方式大体上分为三类,一是间接旁路手术,也就是中国人常说的贴敷手术;二是直接旁路手术,就是搭桥手术;三是联合血管旁路(贴敷+搭桥)手术,可最大限度改善脑部缺血状况,适合较大面积脑缺血患者的治疗。

烟雾病脑血管搭桥术难度很大,要求术者注意力高度集中,稍不注意就可能血管破裂出血。脑部的分支血管往往又细又薄又脆,有的血管直径仅有0.5毫米,血管壁薄如蝉翼。在血流压力很高的情况下,能把它缝到一块就很不容易了,还要保证通畅、不漏血。缝合结束线头打结时手稍微一晃,就有可能血管撕破了,用的线比头发丝要细几倍,在高倍显微镜下操作。 (东方红星 文/李烈)

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